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杨义生、罗邦尧:肾上腺危象(adrenal crisis;又称急性肾上腺皮质功能减退或Addison危象)
打印本页 发布于:2017-03-20

肾上腺危象

杨义生 罗邦尧

作者单位:200025上海第二医科大学附属瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心

【摘要】 肾上腺危象是指由各种原因导致。肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。本症病情危急,一旦拟诊应及时抢救。治疗原则为补充肾上腺皮质激素,纠正水电解质紊乱和酸碱平衡,并给予抗休克、抗感染等对症支持治疗。此外,尚需治疗原发疾病。

【关键词】 肾上腺危象;肾上腺皮质激素;休克;低钠血症

肾上腺危象(adrenal crisis;又称急性肾上腺皮质功能减退或Addison危象)是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状,病情凶险,进展急剧,如不及时救治可致休克、昏迷、死亡,是严重的内科急症之一。

1 病因

1.1 慢性肾上腺皮质功能减退症加重 因感染、创伤、手术、胃肠紊乱、妊娠、分娩或停用激素等导致原有的慢性肾上腺皮质功能减退症加重,诱发肾上腺危象。

1.2 药物较长时间(2周以上)使用皮质激素(如泼尼松20 mg/d,或相当剂量的其他剂型)治疗的患者,由于垂体-肾上腺皮质功能受到外源性激素的反馈抑制,在突然中断用药、撤药过快或遇到严重应激情况而未及时增加皮质激素时,可使处于抑制状态的肾上腺皮质不能分泌足够的肾上腺皮质素而诱发危象。此外,垂体前叶功能减退患者使用甲状腺制剂剂量过大,使机体新陈代谢旺盛,对皮质激素需要量骤然增加,亦可诱发危象。

1.3 急性肾上腺出血 新生儿难产、复苏或成人腹部手术致肾上腺创伤,严重败血症(主要为脑膜炎双球菌性)致弥散性血管内凝血(DIC),双侧肾上腺静脉血栓形成,出血性疾病如白血病、血小板减少性紫癜,心血管手术及器官移植手术中抗凝药物使用过多均可导致肾上腺出血而诱发危象。

1.4 肾上腺切除术后 双侧切除或一侧因肾上腺肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩。

1.5 先天性肾上腺羟化酶缺陷致皮质激素合成受阻。

2 临床表现

肾上腺危象因病因不同可有各自的临床特点,但有其共同的临床表现。全身症状为精神萎靡、乏力。大多有高热,体温达40以上,亦有体温正常或低于正常者。可出现中、重度脱水,口唇及皮肤干燥、弹性差。原有肾上腺皮质功能减退的患者危象发生时皮肤粘膜色素沉着加深。症状大多为非特异性,起病数小时或1~3 d后病情急剧恶化。各系统主要表现如下。

2.1 循环系统 由于水、钠大量丢失,血容量减少,表现为脉搏细弱、皮肤湿冷,四肢末梢冷而发绀,心率增快、心律不齐,血压下降、体位性低血压,虚脱,严重时出现休克。

2.2 消化系统 糖皮质激素缺乏致胃液分泌减少,胃酸和胃蛋白酶含量降低,肠吸收不良以及水、电解质失衡,表现为厌食、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。肾上腺动、静脉血栓引起者,脐旁肋下2指处可突然出现绞痛。

2.3 神经系统 精神萎靡、烦躁不安或嗜睡、谵妄或神志模糊,重症者可昏迷。低血糖者表现为无力、出汗,视物不清、复视或出现低血糖昏迷。

2.4 泌尿系统 由于血压下降,肾血流量减少,肾功能减退可出现尿少、氮质血症,严重者可表现为肾衰竭

2.5 原发疾病的表现。

3 实验室检查

3.1 血常规及生化检查 伴有严重感染的患者白细胞总数和中性粒细胞明显升高。一般患者周围血中嗜酸性粒细胞计数可增高,血小板计数减低。部分患者可出现凝血时间延长,凝血酶原时间延长。呈现低钠血症和高钾血症,但血钾也可正常甚而降低。空腹血糖、血尿素氮、二氧化碳结合力均降低。

血浆皮质醇降低。临床上怀疑急性肾上腺皮质功能减退时,应立即抢救,不要等待实验室检查结果。

3.2 心电图检查 呈现心率增快、心律失常、低电压、Q-T间期延长。

3.3 影像学检查 在伴有感染时摄胸片可显示相应的肺部感染或心脏改变。结核病患者腹部平片可显示。肾上腺钙化影。出血、转移性病变患者腹部CT显示肾上腺增大或占位表现。

4 诊断和鉴别诊断

在原有慢性肾上腺皮质功能减退症基础上发生的危象诊断较容易。若继往无慢性肾上腺皮质功能减退症病史,则诊断甚为困难。对于有下列表现的急症患者应考虑肾上腺危象的可能:所患疾病并不严重而出现明显的循环衰竭以及不明原因的低血糖;难以解释的恶心、呕吐;体检发现皮肤、粘膜有色素沉着、体毛稀少、生殖器官发育差;继往体质较差以及休克者经补充血容量和纠正酸碱平衡等常规抗休克治疗无效者。对于这些患者应补充葡萄糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再做促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验等明确诊断。

本症应与感染性休克等内科急症进行鉴别。感染性休克常以严重感染为诱因,在毒血症或败血症的基础上伴有DIC。有时二者在临床上难以区分,但治疗原则相似,鉴别困难时可不予严格区分,诊断和治疗同时进行,以期稳定病情,挽救生命。

5 治疗

本症病情危急,应积极抢救。治疗原则为补充肾上腺皮质激素,纠正水电解质紊乱和酸碱平衡,并给予抗休克、抗感染等对症支持治疗。此外,尚需治疗原发疾病。

5.1 补充肾上腺皮质激素 立即静注氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100 mg,以后每6 h静滴100mg。第1天氢化可的松总量约400 mg,第2、3天可减至300 mg,分次静滴。如病情好转,继续减至每日200mg,继而每日100 mg。待患者呕吐症状消失,全身情况好转可改为口服。当口服剂量减至每日50~60 mg以下时,应加用9α-氟氢可的松,上午8时一次口服0.05~0.1 mg,使用过程中需仔细观察水、钠潴留情况,及时调整剂量。

5.2 纠正水、电解质紊乱 补液量及性质视患者脱水、缺钠程度而定,如有恶心、呕吐、腹泻、大汗而脱水、缺钠较明显者,补液量及补钠量宜充分;相反,由于感染、外伤等原因,且急骤发病者,缺钠、脱水不至过多,宜少补盐水为妥。一般采用5%葡萄糖生理盐水,可同时纠正低血糖并补充水和钠。应视血压、尿量、心率等调整用量。还需注意钾和酸碱平衡。血钾在治疗后可急骤下降。

5.3 对症治疗 降温、给氧,有低血糖时可静注高渗葡萄糖。补充皮质激素、补液后仍休克者应予以血管活性药物。有血容量不足者,可酌情输全血、血浆或白蛋白。因患者常合并感染,须用有效抗生素控制。

5.4 治疗原发病 在救治肾上腺危象的同时要及时治疗原发疾病。对长期应用皮质激素的患者需考虑原发疾病的治疗,如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调整剂量。因脑膜炎双球菌败血症引起者,除抗感染外,还应针对DIC给予相应治疗。

填空题:

1.肾上腺危象的治疗原则包括(  )、(  )、(  )和(   )。

2.在纠正肾上腺危象患者水电解质紊乱时,多选用(  ),因其可同时纠正(  )和(  )。

(收稿日期:2005-02-21)

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