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徐振东、刘志强:镜像综合征与麻醉
打印本页 发布于:2018-02-20

镜像综合征与麻醉

徐振东 刘志强

200040,上海市第一妇婴保健院麻醉科(徐振东、刘志强)

通信作者:刘志强,Email:ddiuzhq@hotmail.corn

【摘要】背景 镜像综合征是产科中一类罕见的并发症,危及母婴安全,目前临床对其认识不足。镜像综合征的病理生理较为特殊,麻醉管理有较大的风险。目的 了解镜像综合征对麻醉管理的可能威胁或挑战。内容 综述镜像综合征的病理生理、并发症及其与临床麻醉的关系。趋向 产科麻醉中应警惕该类产科并发症,做好相应的麻醉管理。

 

镜像综合征是指继发于胎儿、胎盘水肿出现母体水肿的一组征候群。其命名源自母体症状和体征能够镜像胎儿、胎盘的水肿状况。1892年Reiss等最早描述这一综合征,故也称作“Ballantyne综合征”。该病发生率低,国外2009年前仅有56例报道,国内有4家医院做过相关报道。对于镜像综合征还缺乏系统的研究,目前大多以病例报道为主,因此人们对其缺乏应有的认识。由于该类产妇常需要早期引产或剖宫产终止妊娠,加之合并有血液稀释、高血压、低蛋白血症,甚至肺水肿等并发症可能,其围术期的处理有别于一般病理产科,而关于镜像综合征产妇手术的麻醉管理则更知之甚少。故就镜像综合征病理生理、临床表现,以及镜像综合征产妇的麻醉管理、注意事项等进行综述。

1 镜像综合征的病因及发病机制

镜像综合征的病理基础是各种原因造成的胎盘或胎儿的水肿,继而引起母体水肿,导致相应的临床表现。该病的发病机制尚不清楚,目前认为与免疫机制、代谢以及器质性等原因有关,尤其是胎儿或胎盘在发病中起着关键作用。资料显示,镜像综合征中导致胎儿水肿的可能原因,有Rh(D)同种免疫、病毒感染、双胎输血综合征、胎儿埃布斯坦综合征、胎儿心脏畸形、胎儿或胎盘肿瘤和地中海贫血等。有人认为发生机制为胎盘或胎儿会释放血管生长因子,导致母体血管内皮受损,发生水肿。认为胎儿在发病中起关键作用的证据还有:当宫内纠正胎儿水肿的原因后,母体水肿会迅速改善。同单胎妊娠相比,多胎妊娠更容易发生镜像综合征,尤其是在双胎妊娠发生输血综合征时一。

2 镜像综合征的临床表现

镜像综合征的临床表现一般包括母体、胎儿、胎盘水肿三联征。

胎儿水肿可通过B超和磁共振成像等发现:胎儿皮下水肿、腹水、胸水和心包积液等。胎盘水肿通过肉眼观察、称重和胎盘病理检查提示绒毛水肿确诊。镜像综合征还常合并羊水过多。如胎儿合并其他畸形,则会有相应的影像学表现。

母体的临床表现多样,但最具有特征性的两大表现是水肿和稀释性贫血。镜像综合征还具有子痫前期的多种特征,如高血压和蛋白尿等,使得二者鉴别困难。据调查,约50%的镜像综合征产妇合并子痫前期的表现。二者鉴别的主要特征是镜像综合征表现为血液稀释,而子痫前期则是血液浓缩。镜像综合征除了稀释性贫血和水肿外,还有渐进性的血尿酸增高、瘙痒、呼吸急促等表现,有的病例还伴有肝酶的升高、头痛和恶心呕吐。最严重的母体并发症为肺水肿,发生率约为21.4%,母体症状的平均消退时间一般在产后的8~9 d。

3 镜像综合征的治疗

已有多个病例报道显示,一旦胎儿、胎盘水肿的原因得到纠正或终止妊娠后,镜像综合征相关的母体症状很快消失。因此在治疗上最直接有效的措施就是将胎儿和胎盘娩出。目前已开展的胎儿宫内治疗,在解除胎儿水肿原因后也改善了母体症状。胎儿宫内治疗包括:多胎妊娠的减胎术,输血综合征的双胎实施宫内输血,对由宫内胎儿肿瘤或胸腔畸形造成的镜像综合征实施宫内外科手术,激光电凝闭塞血管交通支等。但是宫内治疗技术难度大、风险高,多数的镜像综合征还是根据产妇和胎儿的状况,实施引产或剖宫产手术等终止妊娠。

4 镜像综合征与麻醉

4.1 镜像综合征的麻醉病例相关报道镜像综合征对孕妇和胎儿均有较大的威胁,其麻醉管理可能有别于一般的病理产科。Matsubara等报道过一例镜像综合征患者在剖宫产后发生肺水肿。王晨虹等回顾分析了18例镜像综合征产妇发现,心功能衰竭(心衰)和肺水肿发病率分别为5.6%和27.8%。程澄和李映桃报道的20例中,4例发生肺水肿和心衰,1例发生子痫,1例发生脑静脉窦血栓。李智泉等旧。报道的6例镜像综合征孕妇中,2例行急诊剖宫产,1例发生呼吸心跳骤停合并弥散性血管内凝血。4例利凡诺引产的产妇中2例出现产后出血。提示镜像综合征更易发生心衰、肺水肿以及产后出血等并发症。除严重的母体并发症外,镜像综合征胎儿死亡风险极高。Zhao等报道的5例镜像综合征围生儿病死率为100%。而在Braun等的56例分析中,胎儿宫内及产后病死率高达63%。胎儿死亡的风险,主要是因胎儿潜在的病理情况所致。因此麻醉医师应高度重视镜像综合征对产妇及胎儿的影响,做好充分的麻醉前评估和应对措施,以保母婴平安。McCann等报道了1例怀孕21周的镜像综合征孕妇,因腹痛加剧行引产手术;在皮下注射吗啡和静脉注射镇静药物后,予行L3-4硬膜外分娩镇痛。另一例镜像综合征孕妇,在孕27周时,因血压增高并出现Syndrome of hemolysis,elevated liverenzymes,and low platelet count(HELLP)——综合征的表现,行引产术;在胎儿娩出后,胎盘滞留,需在麻醉下剥离胎盘和清宫术。由于未预留硬膜外导管,且产妇为病态肥胖,困难气道,有呼吸困难表现,胸片提示肺水肿可能,还有产后大出血的风险,于是在有创动脉压监测下,为其行清醒纤维支气管镜经口气管插管,插管成功后实施了全身麻醉。最近的一例报道是镜像综合征产妇的剖宫产手术麻醉,该产妇孕34周5 d,因水肿进行性加重和胎心率晚期减速,在硬膜外阻滞下行剖宫产手术;麻醉手术中产妇主要表现为低血压,需持续输注去氧肾上腺素

4.2 镜像综合征的麻醉管理

由于镜像综合征孕妇的临床表现多样,症状轻重不一,目前尚无产科处理和麻醉管理的临床指南,大都主张个体化的治疗。Tayle和DeSimone。从气道、心、肺、血液学检查以及神经肌肉功能几个方面,列举了镜像综合征麻醉的注意事项。一般来说,对于镜像综合征产妇的手术,麻醉前需要制定详细的计划,全面评估产妇各器官功能,包括呼吸、循环、肝肾功能、出凝血状态等。麻醉医师需要仔细询问病史,了解相关的体征(如上呼吸道是否水肿、有无肺水肿)、实验室和影像学检查结果。

在麻醉方法的选择上,要具体情况具体分析。如行胎儿宫内治疗,其麻醉管理已经属于胎儿麻醉的范畴。我们报道过6例次胎儿宫内治疗手术的麻醉,其中1例为镜像综合征胎儿行宫内输血治疗。国际上报道胎儿手术的麻醉方法多为母体的局部麻醉,但频繁的胎动会影响操作,胎心率也常有过快的表现。我们通过脐静脉或肝静脉直接给予胎儿阿片类药物和肌松药物,取得了良好效果。宫内微创手术,还需应用硫酸镁预防及抑制子宫收缩,术中除母体的常规监测外,要监测胎心、胎动,精确记录胎儿的液体输入量和宫腔灌洗液体量,防止胎儿急性心衰和母体的急性水肿。

如需终止妊娠,对于一般情况良好,无呼吸困难,无血小板降低和出凝血障碍,产后出血风险不高的产妇,可以行椎管内阻滞。但是由于皮下水肿,可能会存在定位和穿刺困难。对于血小板计数进行性下降,术前存在心肺功能不全,必要时需要呼吸支持的产妇,或者对于产后出血风险高者,则以气管内插管全身麻醉为佳。但要警惕气道黏膜水肿,需备小12个号的气管导管,同时做好处理困难气道的准备。在监测上,可以实施有创的压力监测,如直接动脉压和CVP监测等。在麻醉管理上,需要严格控制液体的人量,通过有创压力监测指导补液及循环处理。

对于术前即存在的肺水肿,要考虑其多由血管通透性增加伴有低蛋白血症所致。可在补充白蛋白同时使用呋塞米(速尿),机械通气可以加用适当的呼气末正压。术后肺水肿,多由于术中补液不当或是组织间液的吸收,使血管内循环容量达到一个高峰,导致循环超负荷所致。对于此类高危产妇,主张在CVP监测下指导补液、用药,必要时使用利尿剂等。

镜像综合征产妇出血发生率高。王晨虹等报道产后出血发生率高达61.1%,其中4例出血>3 500 ml。因此麻醉医师应做好应对失血的准备,开放外周和中心静脉通路,动态监测血常规、出凝血功能以及血生化等,根据生命体征和监测结果及时补充血制品。但是对于大出血患者,需要在加强监测下谨慎补充容量。据报道,一例镜像综合征产妇在产后发生出血性休克,在积极补液扩容时发生了急性左心衰怕。,所以我们要求术后要监测容量并实时调节输液量与速度,该类产妇通常羊水过多,需警惕分娩后子宫收缩不良,应及时使用缩宫素,必要时复合不同缩宫药物。

在新生儿安全方面,通常由新生儿科医师做好急救复苏的准备和处理。有的胎儿出生后即需行气管插管、胸腹腔抽液等。若无新生儿科医师在场,麻醉医师应主动关注新生儿的安全。

总之,镜像综合征是产科罕见并发症,在诊断上要与子痫前期鉴别;麻醉前应综合评估全身各器官受损程度,尤其注意急性肺水肿和心功能不全的发生,做好大量失血的应对准备。对于高危产妇,采用全身麻醉可能更便于调控呼吸和循环,同时要做好容量监测,既避免容量超负荷又要防止急性失血导致的容量不足。产科医师和麻醉医师需密切沟通协作,以确保母婴安全。

参考文献(略)

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转自:https://wenku.baidu.com/view/1e222c3ba88271fe910ef12d2af90242a895ab2d.html

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